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Triggerfreie Anästhesie

Indikationen und sichere Durchführung

Trigger-free anesthesia

Indications and safe application

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Die Anaesthesiologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die sichere anästhesiologische Versorgung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen stellt eine besondere Herausforderung für Anästhesisten dar: Wenige Muskelerkrankungen und Syndrome gehen mit einem erhöhten Risiko für maligne Hyperthermie einher und erfordern triggerfreie Anästhesieverfahren unter Vermeidung von volatilen Anästhetika und Succinylcholin. Diese Erkrankungen sind häufig mit Mutationen im RYR1-, im CACNA1S- oder im STAC‑3-Gen assoziiert. Bei anderen neuromuskulären Erkrankungen können anästhetikainduzierte Rhabdomyolysen auftreten, weshalb auch hier Succinylcholin und volatile Anästhetika gemieden werden sollten. Bei wieder anderen kann das Risiko eines Propofolinfusionssyndromes oder einer myotonen Krise erhöht oder die Wirkdauer nichtdepolarisierender Muskelrelaxanzien unkalkulierbar verändert sein. In jedem Fall sind die differenzierte Betrachtung und Vermeidung potenzieller pharmakologischer oder nichtpharmakologischer Trigger für die Sicherheit der Patienten essenziell.

Abstract

The safe anesthesiological care of patients with neuromuscular diseases poses a particular challenge for anesthetists. Only a small group of muscle diseases and syndromes are associated with an increased risk of malignant hyperthermia and therefore require trigger-free anesthetic procedures avoiding volatile anesthetics and succinylcholine. These diseases are frequently associated with mutations in the RYR1, CACNA1S or STAC-3 genes. In other neuromuscular diseases, anesthetic-induced rhabdomyolysis can occur. Therefore, volatile anesthetics should be avoided in these patients in addition to the contraindication for succinylcholine. In other neuromuscular diseases the risk of a propofol infusion syndrome or myotonic crises can be elevated or the duration of the effect of non-depolarizing muscle relaxants can be changed in an incalculable way. In every case an individual anesthetic aproach including the avoidance of potential pharmacological or non-pharmacological triggers is essential for the safety of the patients.

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Literatur

  1. Klingler W, Rueffert H, Lehmann-Horn F et al (2009) Core myopathies and risk of malignant hyperthermia. Anesth Analg 109:1167–1173

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A et al (2015) Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis 10:93

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  3. Heiderich S, Bastian B, Johannsen S et al (2021) The European malignant hyperthermia group consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients. Anaesthesist 70:155–157

    Article  PubMed  Google Scholar 

  4. Rüffert H, Bastian B, Bendixen D et al (2021) Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European malignant hyperthermia group. Br J Anaesth 126:120–130

    Article  PubMed  Google Scholar 

  5. Groom L, Muldoon SM, Tang ZZ et al (2011) Identical de novo mutation in the type 1 ryanodine receptor gene associated with fatal, stress-induced malignant hyperthermia in two unrelated families. Anesthesiology 115:938–945

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  6. Nishio H, Sato T, Fukunishi S et al (2009) Identification of malignant hyperthermia-susceptible ryanodine receptor type 1 gene (RYR1) mutations in a child who died in a car after exposure to a high environmental temperature. Leg Med (Tokyo) 11:142–143

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  7. Zvaritch E, Gillies R, Kraeva N et al (2019) Fatal awake malignant hyperthermia episodes in a family with malignant hyperthermia susceptibility: a case series. Can J Anaesth 66:540–545

    Article  PubMed  Google Scholar 

  8. Kim TW, Nemergut ME (2011) Preparation of modern anesthesia workstations for malignant hyperthermia-susceptible patients: a review of past and present practice. Anesthesiology 114:205–212

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Cottron N, Larcher C, Sommet A et al (2014) The sevoflurane washout profile of seven recent anesthesia workstations for malignant hyperthermia-susceptible adults and infants: a bench test study. Anesth Analg 119:67–75

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  10. Thoben C, Dennhardt N, Krauß T et al (2019) Preparation of anaesthesia workstation for trigger-free anaesthesia: an observational laboratory study. Eur J Anaesthesiol 36:851–856

    Article  PubMed  Google Scholar 

  11. Aldrete JA, Cubillos P, Sherrill D (1981) Humidity and temperature changes during low flow and closed system anaesthesia. Acta Anaesthesiol Scand 25:312–314

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Kramer A, Kranabetter R, Rathgeber J et al (2010) Infection prevention during anaesthesia ventilation by the use of breathing system filters (BSF): joint recommendation by German society of hospital hygiene (DGKH) and German society for anaesthesiology and intensive care (DGAI). GMS Krankenhhyg Interdiszip 5(2):Doc13. https://doi.org/10.3205/dgkh000156

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  13. Neira VM, Al Madhoun W, Ghaffari K et al (2019) Efficacy of malignant hyperthermia association of the United States-recommended methods of preparation for malignant hyperthermia-susceptible patients using Drager Zeus anesthesia workstations and associated costs. Anesth Analg 129:74–83

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  14. Kynes JM, Blakely M, Furman K et al (2018) Multidisciplinary perioperative care for children with neuromuscular disorders. Children (Basel) 5:126

    PubMed  Google Scholar 

  15. Driessen J, Snoeck M (2008) Duchenne muscular dystrophy: which is the best anesthetic agent? Paediatr Anaesth 18:1007–1008

    Article  PubMed  Google Scholar 

  16. Mirrakhimov AE, Voore P, Halytskyy O et al (2015) Propofol infusion syndrome in adults: a clinical update. Crit Care Res Pract 2015:260385

    PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  17. Miyamoto Y, Miyashita T, Takaki S et al (2016) Perioperative considerations in adult mitochondrial disease: a case series and a review of 111 cases. Mitochondrion 26:26–32

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  18. Justiz AC, Mayhew JF (2006) Anesthesia in a child with medium-chain Acyl-CoA dehydrogenase deficiency. Paediatr Anaesth 16:1293–1294

    Article  PubMed  Google Scholar 

  19. Martin JM, Gillingham MB, Harding CO (2014) Use of propofol for short duration procedures in children with long chain 3‑hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD) or trifunctional protein (TFP) deficiencies. Mol Genet Metab 112:139–142

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  20. Thadani H, Deacon A, Peters T (2000) Diagnosis and management of porphyria. BMJ 320:1647–1651

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  21. Hopkins PM (2011) Malignant hyperthermia: pharmacology of triggering. Br J Anaesth 107:48–56

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  22. van den Bersselaar LR, Jungbluth H, Kruijt N et al (2022) Neuromuscular symptoms in patients with RYR1-related malignant hyperthermia and rhabdomyolysis. Brain Commun 4:fcac292

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  23. Zaharieva IT, Sarkozy A, Munot P et al (2018) STAC3 variants cause a congenital myopathy with distinctive dysmorphic features and malignant hyperthermia susceptibility. Hum Mutat 39:1980–1994

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  24. Gray RM (2017) Anesthesia-induced rhabdomyolysis or malignant hyperthermia: is defining the crisis important? Paediatr Anaesth 27:490–493

    Article  PubMed  Google Scholar 

  25. Hayes J, Veyckemans F, Bissonnette B (2008) Rhabdomyolysis and anesthesia. Paediatr Anaesth 18:897–898

    Article  PubMed  Google Scholar 

  26. Schmitt HJ, Schmidt J, Muenster T (2007) Dystrophin deficiency, inhalational anesthetics, and rhabdomyolysis. Paediatr Anaesth 17:94–95 (author reply 95–96)

    Article  PubMed  Google Scholar 

  27. Hopkins PM (2010) Anaesthesia and the sex-linked dystrophies: between a rock and a hard place. Br J Anaesth 104:397–400

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  28. Huang L, Sang CN, Desai MS (2019) A chronology for the identification and disclosure of adverse effects of succinylcholine. J Anesth Hist 5:65–84

    Article  PubMed  Google Scholar 

  29. van den Bersselaar LR, Heytens L, Silva HCA et al (2022) European neuromuscular centre consensus statement on anaesthesia in patients with neuromuscular disorders. Eur J Neurol 29:3486–3507

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  30. Veyckemans F, Scholtes JL (2013) Myotonic dystrophies type 1 and 2: anesthetic care. Paediatr Anaesth 23:794–803

    Article  PubMed  Google Scholar 

  31. Farbu E, Søfteland E, Bindoff LA (2003) Anaesthetic complications associated with myotonia congenita: case study and comparison with other myotonic disorders. Acta Anaesthesiol Scand 47:630–634

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  32. Stunnenberg BC, Lorusso S, Arnold WD et al (2020) Guidelines on clinical presentation and management of nondystrophic myotonias. Muscle Nerve 62:430–444

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  33. Andersson ML, Møller AM, Wildgaard K (2019) Butyrylcholinesterase deficiency and its clinical importance in anaesthesia: a systematic review. Anaesthesia 74:518–528

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  34. Eskildsen KZ, Gätke MR (2014) Danish cholinesterase research unit diagnoses patients with prolonged paralysis after succinylcholine and mivacurium. Ugeskr Laeg 176:V9130566

    PubMed  Google Scholar 

  35. Soliday FK, Conley YP, Henker R (2010) Pseudocholinesterase deficiency: a comprehensive review of genetic, acquired, and drug influences. AANA J 78:313–320

    PubMed  Google Scholar 

  36. Wichmann S, Færk G, Bundgaard JR et al (2016) Patients with prolonged effect of succinylcholine or mivacurium had novel mutations in the butyrylcholinesterase gene. Pharmacogenet Genomics 26:351–356

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  37. Blichfeldt-Lauridsen L, Hansen BD (2012) Anesthesia and myasthenia gravis. Acta Anaesthesiol Scand 56:17–22

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  38. Muenster T, Schmidt J, Wick S et al (2006) Rocuronium 0.3 mg x kg−1 (ED95) induces a normal peak effect but an altered time course of neuromuscular block in patients with Duchenne’s muscular dystrophy. Paediatr Anaesth 16:840–845

    PubMed  Google Scholar 

  39. Weingarten TN, Araka CN, Mogensen ME et al (2014) Lambert-Eaton myasthenic syndrome during anesthesia: a report of 37 patients. J Clin Anesth 26:648–653

    Article  PubMed  Google Scholar 

  40. Wick S, Muenster T, Schmidt J et al (2005) Onset and duration of rocuronium-induced neuromuscular blockade in patients with Duchenne muscular dystrophy. Anesthesiology 102:915–919

    Article  PubMed  Google Scholar 

  41. Aldridge LM (1985) Anaesthetic problems in myotonic dystrophy: a case report and review of the aberdeen experience comprising 48 general anaesthetics in a further 16 patients. Br J Anaesth 57:1119–1130

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  42. Buzello W, Krieg N, Schlickewei A (1982) Hazards of neostigmine in patients with neuromuscular disorders. Report of two cases. Br J Anaesth 54:529–534

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  43. Cicvarić A, Glavaš Tahtler J, Vukoja Vukušić T et al (2022) Management of anesthesia and perioperative procedures in a child with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. J Clin Med 11:6476

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  44. Elyassi AR, Rowshan HH (2009) Perioperative management of the glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient patient: a review of literature. Anesth Prog 56:86–91

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  45. Bandschapp O, Iaizzo PA (2013) Pathophysiologic and anesthetic considerations for patients with myotonia congenita or periodic paralyses. Paediatr Anaesth 23:824–833

    Article  PubMed  Google Scholar 

  46. Klingler W, Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K (2005) Complications of anaesthesia in neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord 15:195–206

    Article  PubMed  Google Scholar 

  47. Matthews E, Silwal A, Sud R et al (2017) Skeletal muscle channelopathies: rare disorders with common pediatric symptoms. J Pediatr 188:181–185.e6

    Article  PubMed  Google Scholar 

  48. Driessen JJ (2008) Neuromuscular and mitochondrial disorders: what is relevant to the anaesthesiologist? Curr Opin Anaesthesiol 21:350–355

    Article  PubMed  Google Scholar 

  49. Schieren M, Defosse J, Bohmer A et al (2017) Anaesthetic management of patients with myopathies. Eur J Anaesthesiol 34:641–649

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  50. van den Bersselaar LR, Snoeck MMJ, Gubbels M et al (2020) Anaesthesia and neuromuscular disorders: what a neurologist needs to know. Pract Neurol. https://doi.org/10.1136/practneurol-2020-002633

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  51. Hemphill S, Mcmenamin L, Bellamy MC et al (2019) Propofol infusion syndrome: a structured literature review and analysis of published case reports. Br J Anaesth 122:448–459

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  52. Rafique MB, Cameron SD, Khan Q et al (2013) Anesthesia for children with mitochondrial disorders: a national survey and review. J Anesth 27:186–191

    Article  PubMed  Google Scholar 

  53. Lederer D, Weigand MA, Larmann J (2022) Anesthesia in patients with acute porphyria. Anaesthesist 71:321–330

    Article  PubMed  Google Scholar 

  54. Bakhsh A (2020) Rocuronium versus succinylcholine for rapid sequence Intubation. Acad Emerg Med 27:66–68

    Article  PubMed  Google Scholar 

  55. Putzu A, Tramèr MR, Giffa M et al (2020) The optimal dose of succinylcholine for rapid sequence induction: a systematic review and meta-analysis of randomized trials. BMC Anesthesiol 20:54

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  56. Ririe DG, Shapiro F, Sethna NF (1998) The response of patients with Duchenne’s muscular dystrophy to neuromuscular blockade with vecuronium. Anesthesiology 88:351–354

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  57. Azar I (1984) The response of patients with neuromuscular disorders to muscle relaxants: a review. Anesthesiology 61:173–187

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  58. Gurnaney H, Brown A, Litman RS (2009) Malignant hyperthermia and muscular dystrophies. Anesth Analg 109:1043–1048

    Article  PubMed  Google Scholar 

  59. Segura LG, Lorenz JD, Weingarten TN et al (2013) Anesthesia and Duchenne or Becker muscular dystrophy: review of 117 anesthetic exposures. Paediatr Anaesth 23:855–864

    Article  PubMed  Google Scholar 

  60. Burns AP, Pusey CD, Hall G et al (1993) Rhabdomyolysis and acute renal failure in unsuspected malignant hyperpyrexia. QJM 86:431–434

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  61. Taeger K (2002) Verwendung von Succinylcholin. Anästh Intensivmed 43:831–831

    Google Scholar 

  62. Pohanka M (2014) Inhibitors of acetylcholinesterase and butyrylcholinesterase meet immunity. Int J Mol Sci 15:9809–9825

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  63. Mangla C, Bais K, Yarmush J (2019) Myotonic dystrophy and anesthetic challenges: a case report and review. Case Rep Anesthesiol 2019:4282305

    PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  64. White RJ, Bass SP (2003) Myotonic dystrophy and paediatric anaesthesia. Paediatr Anaesth 13:94–102

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  65. Ahrens J, Leffler A (2014) Update zu pharmakologie und wirkung von lokalanästhetika. Anaesthesist 63:376–386

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  66. Nouette-Gaulain K, Capdevila X, Rossignol R (2012) Local anesthetic ‘in-situ’ toxicity during peripheral nerve blocks: update on mechanisms and prevention. Curr Opin Anaesthesiol 25:589–595

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  67. Zink W, Graf BM (2003) Toxicology of local anesthetics. Clinical, therapeutic and pathological mechanisms. Anaesthesist 52:1102–1123

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  68. Higuchi R, Fukami T, Nakajima M et al (2013) Prilocaine- and lidocaine-induced methemoglobinemia is caused by human carboxylesterase‑, CYP2E1-, and CYP3A4-mediated metabolic activation. Drug Metab Dispos 41:1220–1230

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  69. Minasian A, Yagiela JA (1988) The use of amide local anesthetics in patients susceptible to malignant hyperthermia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 66:405–415

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  70. Murray C, Sasaki SS, Berg D (1999) Local anesthesia and malignant hyperthermia: review of the literature and recommendations for the dermatologic surgeon. Dermatol Surg 25:626–630

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  71. Otsuki S, Yasuda T, Mukaida K et al (2018) Myotoxicity of local anesthetics is equivalent in individuals with and without predisposition to malignant hyperthermia. J Anesth 32:616–623

    Article  PubMed  Google Scholar 

  72. Johannsen S, Roewer N, Schuster F (2012) Ondansetron-induced muscular contractures in malignant hyperthermia-susceptible individuals. Anesth Analg 115:925–928

    Article  PubMed  Google Scholar 

  73. https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-087Zugegriffen. Zugegriffen: 9. Mai 2023

  74. Phillips L, Trivedi JR (2018) Skeletal muscle channelopathies. Neurotherapeutics 15:954–965

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  75. De Vries MC, Brown DA, Allen ME et al (2020) Safety of drug use in patients with a primary mitochondrial disease: an international Delphi-based consensus. J of Inher Metab Disea 43:800–818

    Article  Google Scholar 

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover, Carl-Neuberg-Straße 1, 30625, Hannover, Deutschland

    Sebastian Heiderich

  2. Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie und Intensivtherapie, Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig, Deutschland

    Börge Bastian

  3. Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg, Deutschland

    Stephan Johannsen

  4. Fachabteilung für Anästhesie, Intensivmedizin und Schmerztherapie, SRH Kliniken Landkreis Sigmaringen, Sigmaringen, Deutschland

    Werner Klingler

  5. Klinik für Anästhesie, Intensivmedizin und Schmerztherapie, Helios Klinikum Schkeuditz, Schkeuditz, Deutschland

    Henrik Rüffert

  6. Institut für Anästhesiologie, Intensivmedizin und Notfallmedizin, Donau-Isar-Klinikum Deggendorf-Dingolfing-Landau, Deggendorf, Deutschland

    Frank Schuster MHBA

Authors
  1. Sebastian Heiderich
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  2. Börge Bastian
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  3. Stephan Johannsen
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  4. Werner Klingler
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  5. Henrik Rüffert
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  6. Frank Schuster MHBA
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Correspondence to Sebastian Heiderich.

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Autoren

S. Heiderich: A. Finanzielle Interessen: 2021 Förderpreis Sachmittelförderung für wissenschaftliche Projekte, Förderverein AINSplus e. V.; 2022 Förderpreis im Bereich durchgeführter Publikationen, Förderverein AINSplus e. V.. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Facharzt; Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover | Mitgliedschaften: Specialist Society der ESAIC „European Malignant Hyperthermia Group“; European Society of Anesthesia and Intensive Care; Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin, Arbeitsgruppe Neuroanästhesie. B. Bastian: A. Finanzielle Interessen: Vortragspreis „best clinical presentation“ beim 40. Annual EMHG (European Malignant Hyperthermia Group) Meeting Mai 2021 in Harrogate, England, in Höhe von 500 €, ausgeschüttet von der EMHG. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Facharzt für Anästhesiologie am Universitätsklinikum Leipzig, verantwortlicher Arzt für das dortige Zentrum für Maligne Hyperthermie | Mitgliedschaften: DGAI, EMHG (European Malignant Hyperthermia Group). S. Johannsen: A. Finanzielle Interessen: Referentenhonorare der Fa. Norgine. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt; Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie | Mitglied im Executive Committee der Europäischen Maligne Hyperthermie Gruppe (EMHG). W. Klingler: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Die Maligne Hyperthermie Hotline Deutschland, vertreten durch Prof. Dr. W. Klingler, wird finanziell durch Fa. Norgine unterstützt. – Safety Board Member (Technische Universität München). – B. Nichtfinanzielle Interessen: Chefarzt Anästhesie SRH Krankenhaus Sigmaringen; Zweiter Sprecher wissenschaftlicher Arbeitskreis Neuroanästhesie der DGAI; Leiter Maligne Hyperthermie Hotline Deutschland | Wesentliche Mitgliedschaften: DGAI, EMHG, BDA, FRC. H. Rüffert: A. Finanzielle Interessen: Vortragshonorare oder Kostenerstattung als passiv Teilnehmende: Repetitorium Anästhesie in Berlin (Charité) und Leipzig (Uni, KAI). – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Arzt, Helios, CA; European MH Group, Executive Committee; ESAIC, Scientific Subcommittee | Mitgliedschaften: DGAI; BDA; DIVI; Arbeitsgemeinschaft Sächsischer Notärzte, Vorstand. F. Schuster: A. Finanzielle Interessen: F. Schuster gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Anästhesist, Chefarzt Anästhesiologie und Intensivmedizin, Donau-Isar-Klinikum Deggendorf | Mitgliedschaften: DGAI, BDA, EMHG, ESAIC.

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T. Fuchs-Buder, Nancy

A.R. Heller, Augsburg

M. Rehm, München

M. Weigand, Heidelberg

A. Zarbock, Münster

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CME-Fragebogen

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Was ist keine typische Nebenwirkung von Succinylcholin bei neuromuskulären Erkrankungen?

Succinycholin kann Anästhetika-induzierte Rhabdomyolysen auslösen.

Succinylcholin ist eine Triggersubstanz der Malignen Hyperthermie.

Muskelfaszikulationen direkt nach Gabe von Succinylcholin sind typisch für eine Maligne Hyperthermie.

Succinylcholin kann eine lebensbedrohliche Hyperkaliämie bei Muskeldystrophien ausgelösen.

Die Wirkdauer von Succinylcholin bei Patienten mit Pseudocholinesterasemangel ist erheblich verlängert.

Was muss bei Anwendung und Reversierung von Muskelrelaxanzien für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen beachtet werden?

Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien sind bei Vorliegen einer neuromuskulären Erkrankung unbedenklich einsetzbar.

Succinylcholin kann bei den meisten neuromuskulären Erkrankungen gefahrlos angewendet werden.

Ein perioperatives neuromuskuläres Monitoring ist bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen bei Anwendung von nicht-depolarisierenden Muskelrelaxanzien obligat.

Acetylcholinesterase-Inhibitoren gelten als Medikament der Wahl zur Antagonisierung von Muskelrelaxanzien bei Patienten mit Myotonien.

Sugammadex sollte bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen sehr restriktiv verwendet werden.

Bei welchen Diagnosen sind volatile Anästhetika absolut kontraindiziert?

Muskeldystrophien

Hyperthyreotische Stoffwechsellagen

Myotonien

Pathogene Varianten im RYR1-Gen

Rezidivierende Rhabdomyolysen

Ein junger Kollege ruft Sie aus der Prämedikationsambulanz an: „Ich habe gerade einen Patienten mit einer neuromuskulären Erkrankung prämediziert, von der ich bislang noch nichts gehört hatte. Ich habe sicherheitshalber eine triggerfreie Anästhesie aufgeschrieben. Muss ich sonst noch etwas beachten?“ Was antworten Sie sinnvollerweise?

Perfekt, genau richtig. Das hast du gut gemacht!

Wenn er keine gesicherte Veranlagung zur Malignen Hyperthermie hat, ist keine triggerfreie Anästhesie erforderlich.

Wenn er klinisch unauffällig ist, ist keine triggerfreie Anästhesie indiziert.

Wir brauchen genauere Infos über die Erkrankung und ggf. weitere Untersuchungen.

Wir sollten auf Succinylcholin verzichten, volatile Anästhetika sind kein Problem.

Neben diversen Pharmaka gibt es weitere Risikofaktoren für potenzielle perioperative Komplikationen bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Was stellt keinen solchen Risikofaktor dar?

Elektrolytstörungen

Normovolämie

Hypothermie

Extreme körperliche Belastung

Lange Nüchternheit

Für welche Komplikation haben Patienten mit Myotoner Dystrophie Typ 2 typischerweise ein erhöhtes Risiko?

Akute Stoffwechselkrisen im Sinne einer Maligne Hyperthermie

Propofolinfusionssyndrom bereits bei kurzzeitiger Anwendung von Propofol.

Schwere Stoffwechselkrisen bei Anwendung von Sugammadex

Erhöhtes Risiko für Rhabdomyolysen bei Einsatz von Succinylcholin

Hyperkaliämie bei Anwendung von nicht depolarisierenden Muskelrelaxanzien

Was ist hinsichtlich des anästhesiologischen Managements von Patienten mit bekannter Maligner Hyperthermie zu beachten?

Sie sind präoperativ leicht zu detektieren: Sie zeigen regelhaft häufige Muskelschmerzen und Muskelschwäche.

Die Patienten benötigen triggerfreie Anästhesieverfahren ohne besondere Vorbereitung des Anästhesiegerätes.

Die Patienten profitieren von präoperativer Prämedikation mit Benzodiazepinen und prophylaktischer Gabe von Dantrolen.

Sie können gefahrlos periphere Nervenblockaden mit Lokalanästhetika vom Amid-Typ erhalten.

Die Patienten sollten postoperativ großzügig auf der Intensivstation überwacht werden.

Worauf müssen Sie bei Patienten mit Mitochondriopathien besonders achten?

Sie zeigen häufig ein erhöhtes Risiko für Maligne Hyperthermie.

Sie sollten bei langer Operationszeit total-intravenöse Anästhesieverfahren erhalten.

Sie können bei Anwendung von Metformin eine Laktatazidose entwickeln.

Sie dürfen allgemein kein Propofol erhalten aufgrund des Risikos für ein Propofol-Infusionssyndrom.

Die Patienten benötigen in jedem Fall triggerfreie Anästhesieverfahren-

Welche Maßnahme(n) ist/sind Bestandteil(e) einer triggerfreien Anästhesie?

Großzügige Prämedikation mit Benzodiazepinen

Kurzes Spülen der Narkosegeräte zur Dekontamination

Gerätespezifische Dekontamination oder Anwendung von Aktivkohlefilter

Verwendung niedriger Frischgasflüsse

Regelhaft postoperative Überwachung auf der Intensivstation

Bei welcher Diagnose besteht ein erhöhtes Risiko für Anästhesie-induzierte Rhabdomyolysen?

Myasthenia gravis

Myotonia congenita Typ Thompsen

Muskeldystrophie Typ Duchenne

Myotonia congenita Typ Becker

Charcot-Marie-Tooth Disease

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Heiderich, S., Bastian, B., Johannsen, S. et al. Triggerfreie Anästhesie. Anaesthesiologie 72, 530–540 (2023). https://doi.org/10.1007/s00101-023-01311-2

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